骨母細胞瘤
骨母細胞瘤是一種少見的特殊類型的腫瘤,過去對這種腫瘤冠以良性,目的是以示區別于骨肉瘤,以免將兩者混淆,它的組織學特點是:類似于骨樣骨瘤,但其轉歸不同于骨樣骨瘤。其實,在組織學上該腫瘤呈無惡性表現,但常有侵襲性,甚至會出現肺轉移或惡變。同時把其歸入原發性有惡性傾向的腫瘤之列。
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1.骨母細胞瘤的發病原因有哪些
2.骨母細胞瘤容易導致什么并發癥
3.骨母細胞瘤有哪些典型癥狀
4.骨母細胞瘤應該如何預防
5.骨母細胞瘤需要做哪些化驗檢查
6.骨母細胞瘤病人的飲食宜忌
7.西醫治療骨母細胞瘤的常規方法
1.骨母細胞瘤的發病原因有哪些
Jaffe于1932年首先報道1例“掌骨的骨母細胞性骨樣組織形成的腫瘤”,認為它應屬一個獨立的臨床疾患,但其真正的病因,至今尚未能明確,是一種起源于成骨結締組織的良性腫瘤,有學者認為該腫瘤是對非化膿性感染的反應,也有認為它決不是一般的感染,而可能與病毒感染有關,最近有些學者通過血管造影發現有血管發育異常,故認為其發生與血管異常有關。
1、大體檢查:在長管狀骨中,骨母細胞瘤的最大徑可在2~13.5cm不等,腫瘤的侵蝕可使骨皮質膨脹,腫瘤的外緣常常為骨膜及一層薄薄的硬化骨所包繞,在短骨中,病變可呈梭形膨脹,脊柱部位的骨母細胞瘤可向硬膜外腔膨脹。
剖開腫瘤,可見腫瘤的髓腔面有一層很薄的骨性邊緣,腫瘤組織可以是沙礫樣,灰棕色或棕紅色或是呈肉芽組織,偶爾可伴有較軟的囊性區。
2、顯微鏡檢查:骨母細胞瘤的基本病變特征與骨樣骨瘤相似,包括有豐富血管的結締組織基質,基質中有活躍的骨樣組織及原始的網狀骨,顯微鏡下的類型變化較大,在不太成熟的病變中,有大量的結締組織,基質中有多形核破骨型巨細胞和小的骨樣病灶,在成熟的腫瘤中,骨樣組織有進行性的鹽沉積并轉化成排列紊亂的網織樣骨小梁,骨小梁邊緣是豐富而活躍的骨母細胞,骨母細胞雖然很豐富,但細胞及胞核一般無明顯的不典型,核分裂偶爾見到。
2.骨母細胞瘤容易導致什么并發癥
骨母細胞瘤的常見癥狀為疼痛,腫塊與脊柱側凸,疼痛為持續性,常達數月之久。本病可并發脊髓壓迫癥狀與放射性根性痛,亦可并發骨軟化癥,多次復發可惡變成骨肉瘤。
3.骨母細胞瘤有哪些典型癥狀
骨母細胞瘤的常見癥狀為疼痛,腫塊與脊柱側凸,疼痛為持續性,常達數月之久,但不如骨樣骨瘤劇烈,也沒有夜間加重現象,阿司匹林類藥物不能緩解,腫瘤生長較大時容易觸及壓痛性腫塊,也可出現脊柱側凸,病變一般也在側彎的凹側,脊柱的活動受限,因易侵犯硬膜外間隙,可有放射性根性痛與脊髓壓迫癥狀等。
1、本病以青年多見,約41%~50%位于脊柱,椎弓根易先受累。
2、根性癥狀出現較早,其余的神經癥狀依受累平面不同而各異。
3、X線見邊界清楚,范圍大小不等的骨質破壞,并有不同程度的骨化,邊緣骨質膨脹變薄。
4、病理檢查見瘤組織中有大量的骨母細胞,骨樣組織和血管纖維組織。
4.骨母細胞瘤應該如何預防
骨母細胞瘤無特殊有效預防措施,可在飲食方面做些調整:
1、維持理想的體重。
2、攝入多種食物。
3、每天飲食中包括多種蔬菜和是水果。
4、攝取更多的高纖維食物(如全谷麥片,豆類,蔬菜,水果)。
5、減少脂肪總攝入量。
6、限制酒精類飲料的攝取。
7、限制腌制,熏制,及含亞硝酸鹽類食品的攝入。
5.骨母細胞瘤需要做哪些化驗檢查
骨母細胞瘤臨床有實驗室檢查、X線、CT等項目。
1、實驗室檢查
基本正常,個別病例血沉增快,CSF變化不大。若腫瘤轉變為惡性,血清堿性磷酸酶(AKP)將升高。
2、X線表現
腫瘤呈溶骨性膨脹改變,邊界清楚,病灶外的骨皮質變薄。根據鈣化以及血管豐富的程度,或表現為斑塊狀鈣化,或為較大的透亮區。病變若波及一側皮質,可使之破潰,以致瘤體侵入椎管或周圍軟組織。
3、CT表現
主要特點為膨脹性軟組織密度骨破壞,厚薄不一的高密度硬化緣和不同程度的鈣化和骨化。根據受累部位的不同可分為中心型、皮質型、骨膜下型和松質型。中心型,病變發生于長骨髓腔內,呈中心性囊狀破壞。皮質型,病變位于骨皮質內,偏心生長,骨皮質呈薄殼狀膨脹,周圍骨硬化明顯。骨膜下型,多見于長骨干骺部,局部皮質壓迫性骨質吸收。松質型,病變位于脊椎或不規則骨的骨松質內,周圍無明顯骨質硬化或僅呈一線樣高密度硬化環。發生于脊柱者,病變多位于棘突、椎弓和橫突,椎體病變多由附件蔓延所致。中心膨脹性生長并漸進性成骨為主要表現,骨殼可有局限性缺損。
4、MRI表現
無鈣化骨化病灶,T1WI為中等信號,T2WI為高信號。病灶發生鈣化或骨化后,T1WI和T2WI均可出現斑點狀、索條狀、團塊狀或不規則形低信號區。隨著鈣化骨化的進展,低信號區的范圍可逐漸增大。病灶周圍硬化緣T1WI和T2WI均表現為低信號環。病灶相鄰髓腔和軟組織內范圍不一的充血水腫區。一般骨膜反應不明顯,周圍軟組織可輕度腫脹,而軟組織腫塊大多不明顯。增強掃描示血供豐富的骨樣組織明顯強化,病灶相鄰髓腔和軟組織輕度強化,而病灶內鈣化、囊變和出血區無強化。
6.骨母細胞瘤病人的飲食宜忌
對骨母細胞瘤的預后應予保留。應密切觀察隨訪,以防惡變。對照射病例更應注意是否會轉化成纖維肉瘤或骨肉瘤。手術后復發率不超過10%。飲食方面:攝入多種食物;每天飲食中包括多種蔬菜和是水果;攝取更多的高纖維食物(如全谷麥片、豆類、蔬菜、水果);減少脂肪總攝入量;限制酒精類飲料的攝取;限制腌制、熏制、及含亞硝酸鹽類食品的攝入。
7.西醫治療骨母細胞瘤的常規方法
過去認為骨母細胞瘤屬良性腫瘤,治療中如能徹底將病變刮除并植骨,則病變很少復發。但是在腫瘤切除不徹底時有10%的復發率。因此,對一般骨母細胞瘤的切除應較徹底,不能過于保守。而對侵襲性骨母細胞瘤,應做大塊切除術。對于因解剖部位復雜不能徹底切除者,可以做放射治療。
盡量徹底手術切除,不能切除部位可行刮出植骨。對脊柱病變應徹底減壓,術后加放療,以防復發。術后復發率高,多次復發可惡變成骨肉瘤。
1967年Mayer提出有一種類型的骨母細胞瘤更具有侵襲性,它能導致病人死亡。Mayer所報道的復發的骨母細胞瘤中,其組織學上較一般骨母細胞瘤更為惡性。因此,不能說所有骨母細胞瘤全都是良性的。然而截止目前對惡性或侵襲性的骨母細胞瘤的確切定義尚不清楚。
一般說來,侵襲性(惡性)骨母細胞瘤的解剖部位的分布與一般骨母細胞瘤相同。最常見部位是脊椎、脛骨、股骨及顱骨易于受侵。在長管狀骨,干骺區發病較多。在各個部位中,放射學及肉眼病理特點與一般的骨母細胞瘤相類似,但是同時存在有軟組織包塊。
侵襲性骨母細胞瘤的組織學特點是:一般骨母細胞瘤加上某些惡性所見。包括有大量的骨母細胞聚集,并較一般骨母細胞有著更多的常常可見到的核分裂。腫瘤細胞呈圓形而不像一般骨母細胞瘤的細胞呈梭形。核染色重,呈非典型性,并有豐富的清楚的嗜酸性細胞質。